Pseudoporfiria asociada a hemodialisis / Pseudoporfiria associated with hemodialysis

La pseudoporfiria es una dermatosis ampollar poco frecuente con similares caracter¡sticas cl¡nicas e histopatol¢gicas a las de la porfiria cut nea tarda pero con cifras normales de porfirinas. Se presenta el caso de una paciente con pseudoporfiria asociada a hemodi lisis que fue tratada con N-acetilciste¡na.

The pseudoporphyria is a bullous dermatosis rare with similar clinical and histopathologic features to the ofporphyria cutanea tarda but with normal numbers of porphyrins. The case of a patient is presented with pseudoporphtyria associated with hemodialysis who was treated with N-acetylcysteine.

Amiloidosis primaria asociada a mieloma múltiple: reporte de caso / Primary systemic amyloidosis associated with multiple myeloma: a case report

El amiloide es un material proteináceo fibrilar que se deposita en los tejidos en diversas situaciones clínicas; en la piel puede ser hallado con o sin afectación sistémica concomitante. La amiloidois sistémica asociada a mieloma múltiple tiene un pronóstico sombrío y son las manifestaciones mucocutáneas las primeras en aparecer. Se presenta en el caso de un varón de 55 años que consultó por tumoraciones elevadas de superficie lisa en la región perinatal.

Amyloid is a fibrillar proteinaceous material is deposited in tissies in various clinical situations, the skin can be found with or without concomitant systemic involvement. systemic amyloidosis associated with multiple myeloma has a poor prognosis and mucocutaneous manifestations are the first to appear. We report the case of a 55 years old patient with high smooth surface tumors in the perinatal region.

Impetigo herpetiforme: reporte de un caso / Impetigo herpetiformis: a case report

El impétigo herpetiforme es una rara dermatosis pustular no infecciosa que se presenta en el embarazo especialmente en el último trimestre. Describimos el caso de una gestante primigesta, de 21 años quien presentó en el último trimestre compromiso cutáneo, que inicia en palma de manos, antebrazo, miembros inferiores y abdomen, tratado con prednisona a 30 mg/dia con buena evolución tanto para la madre y el producto Se presenta el caso por ser inusual y se revisa la literatura.

Impetigo herpetiformis is a rare non-infectious pustular dermatosis that occurs in pregnancy, especially in the last quarter. We describe the case of a pregnant primigravida, aged 21 who presented in the last quarter cutaneou sinvolvement, which began in palm of hands, forearms, lower limbs and abdomen, treated with prednisone at 30 mg / day with a good outcomefor both mother and the product.

Micosis fungoide granulomatosa con linfadenopatías sarcoidales no neoplasicas: reporte de caso y revisiónde literatura / Granulomatous mycosis fungoides associated to sarcoid-like limphadenopathies non neoplasic

Presentamos el caso de una paciente mujer quien desarrolla un episodio de eritrodermia y adenopatías, luego de muchos años, lesiones localizadas en placa compatibles con micosis fungoide granulomatosa presentando una reacción granulomatosa sarcoidal en ganglios durante un periodo de remisión de la enfermedad. La extensión extra cutánea se puede observar en un tercio de los pacientes con micosis fungoide yse asocia a transformación a linfoma anaplásico de células grandes CD30. Otras explicaciones al desarrollo de granulomas sarcoideos son: el desarrollo de sarcoidosis concomitante, asociada o no al linfoma y reacciones sarcoidosis like (en respuesta a antígenos o citoquinas tumorales; en relacióna drogas como la bleomicina, contraste). Algunos autores proponen la existencia de un síndrome linfoma sarcoidosis caracterizado por sarcoidosis activa crónica que inicia el cuadro linfoproliferativo luego de la sarcoidosis. En el caso de nuestra paciente se desarrollan las adenopatías durante un periodo de remisión de la enfermedad en las que no se observa infiltración linfomatoide neoplasica, esto nos orienta a pensar que se trata de una reacción sarcoidosis like ganglionar secundaria a la liberación de citoquinas y antígenos tumorales luego de la radioterapia o que podría tratarse de un caso de sarcoidosisasociada incipiente.

Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosislymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated. Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosis-lymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated.

Consenso peruano de diagnóstico y tratamiento de la micosis fungoides y síndrome de Sezary / A peruvian consensus for the diagnosis and therapy of mycosis fungoides and Sézary

Introducción: varias revisiones y guías de manejo de Micosis Fungoides (MF) y Síndrome Sézary (SS) han sido publicados. Sin embargo, estrategias terapeúticas para esta entidad varían entre instituciones y países. Existen pocos estudios fase III que permitan tomar decisiones en el tratamiento de MF/SS. Por tanto éste es frecuentemente determinado por las experiencias institucionales. Objetivo: con el objeto de sumarizar la evidencia disponible y revisar las mejores prácticas, es que se realizó un Consenso Peruano llevado a caboen Setiembre 2008 para establecer guías de diagnóstico y tratamientode MF/SS. Resultados: este artículo revisa los criterios clínicos, histopatológicos y terapéuticos de MF/SS.

Background: Several reviews and guidelines on the management of Mycosis Fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) have been published; however, treatment strategies for patients with MF/SS vary from institution to institution and among countries. There are few phase III trials to support treatment decisions for MF/SS and treatment is often determined by institutional experience. Objetive: In order to summarise the available evidence and reviewbest practices, Peruvian Consensus met in September 2004 to establish guidelines for the diagnosis and treatment of MF/SS. Results: This article reviews hystopatologic, clinic and therapeutic criteria of MF/SS.

Tratamiento del linfoma cutáneo de células T con bexaroteno a dosis bajas en combinación con fototerapia o interferon alfa: comunicación de ocho casos tratados en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, 2003-2007, Lima, Perú / Therapy for cutaneous T-cell lymphoma using low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon: Report of eight cases treated in Hospital Nacional Edgardo Rebagliati-Martins, Lima, Peru between 2003 and 2007

Introducción: bexaroteno es un rexinoide aprobado en el tratamiento de estadios tempranos y avanzados del linfoma cutáneo de células T (LCCT). Caso Clínico: el presente reporte de casos mostramos los resultados del empleo de bexaroteno en dosis bajas más fototerapia o Interferon alfa 9 millones en el tratamiento del LCCT. Ocho pacientes fueron tratados , cinco fueron Micosis fungoides, dos Linfoma Epidermotrópico CD8 agresivo y uno fue un Síndrome Sézary. La respuesta global fue del 62.5 por ciento (5/8) y la duración media de respuesta fue de 20 meses. El bexaroteno en dosis bajas en combinación a fototerapia o interferon alfa 2a puede ser efectivo en el tratamiento del LCCT.

Introduction: Bexarotene is a rexinoid compound that is approved for use in the therapy for early and advanced stage cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).Clinical Cases: We present in this report the results of the use of low-dose bexarotene plus phototherapy or alpha-interferon, nine million units, in the treatment of CTCL. Eight patients were treated, five had mycosis fungoides, two had CD-8 epidermothropic aggressive lymphoma. The overall response rate was 62.5 per cent (5/8), and the mean duration of response was 20 months. Low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon may be effective in the treatment of CTCL.

Respuesta de las dermatosis tratadas con fototerapia UVB de banda angosta en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins 2002 - 2005 / Response of dermatosis treated with Narrow Band UVB Phototherapy at Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins 2002 - 2005

Antecedente: La fototerapia es una estrategia terapéutica en dermatología que ha influenciado notablemente el tratamiento de muchas enfermedades de la piel; actualmente hay diversas indicaciones para la fototerapia conradiación ultravioleta B de banda angosta. Objetivo: Determinar la respuesta de las dermatosis a la fototerapia con radiación ultravioleta B de banda angosta en pacientes sometidos a este tratamiento en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Material y Métodos: Se revisaron las historias clínicas depacientes tratados en la Unidad de Fototerapia del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins que recibieron radiación ultravioleta B de banda angosta desde el 30 de Agosto del 2002 hasta el 31 de diciembre del 2005. Resultados: En el grupo de psoriasis, el 42,55 por ciento alcanzó mejoría significativa, 36,17 por ciento moderada, 8,51 por ciento leve y 12,77 por ciento mínima o ninguna. En los pacientes con vitiligo, el 8,33 por ciento presentó mejoría significativa, 41,67 por ciento moderada, 33,33 por ciento leve y 16,67 por ciento mínima o ninguna. En el grupo de micosis fungoides, el 50 por ciento obtuvo respuestacompleta, 25 por ciento parcial y 25 por ciento no obtuvo respuesta. De los pacientes con pitiriasis liquenoide crónica, 66.3 por ciento alcanzaron mejoría significativa y 33.3 por ciento fue moderada. De los pacientes con enfermedad injerto contra huésped, 33.3 por ciento presentaron mejoría moderada y 66.6 por ciento fue leve. El único paciente con liquen plano alcanzó mejoría moderada...

Antecedent: The photherapy is a strategic therapy in dermatology with great influence in many dermatologicillnesses; actually there are diverse indications for photherapy of narrow band B Ultraviolet Radiation. Objective: to determine the answer of dermatosis to narrow band B ultraviolet radiation in patients with this treatment at Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti Martins. Materials and Methods: the clinical histories of patients treated with narrow band B ultravoplet radiation at Phototherapy Unit of HospitalNacional Edgardo Rebagliatti Martins since August 30 of 2002 to December 31 of 2005 were revised. Results: in psoriasis group 42,55% reached significant improvement, 36,17%moderated, 33,33% light and 16,67% none improvement. In micosis fungoides 50% obtained complete answer, 25% partial answer and 25% none answer. In patients with chronic pytiriasislichenoides, 66.6% reached significant improvement and 33.3% moderate answer. In patients with graft versus host illness, 33% obtained moderate and 66.6% light improvements,and in the patient with lichen planus the answer was moderate. Conclusions: narrow band B ultraviolet radiation constitute a good therapeutic option in our patients with pathologies withwell established indications, like psoriasis, vitiligo and micosisfungoides, but is necessary to perform controlled prospective studies in our country to validate this treatment in this entities and in another like pruritus, chronic lichenoid pytiriasis, graftversus host illness, parapsoriasis, liquen planus, atopic dermatitisscleroderma, prurigo and limphomatoid papulosis.